趙永強(qiáng)教授：出血性疾病的診斷思路(9)
血小板功能異常
日期：2017-08-04
血小板形態(tài)、血小板黏附和聚集試驗(yàn)、血小板膜糖蛋白檢測(cè)等，除外先天性血小板疾病。還需除外藥物、肝腎功能異常、異常免疫球蛋白血癥和自身抗體等引起的獲得性血小板功能異常。
內(nèi)源性途徑凝血異常
通常表現(xiàn)為單純APTT 異常。首先行1∶1 正常血漿APTT 糾正試驗(yàn)，若能糾正，結(jié)合病史和家族史，選擇性檢測(cè)內(nèi)源性凝血因子活性，明確是否為血友病A （ 凝血因子Ⅷ缺陷）、血友病B （ 凝血因子Ⅸ缺陷）、凝血因子Ⅺ缺陷癥和凝血因子Ⅻ缺陷癥；若不能被糾正，需除外抗磷脂抗體和內(nèi)源性凝血因子抑制物，進(jìn)行相應(yīng)檢測(cè)。非血友病患者的獲得性內(nèi)源性凝血因子抑制物中最常見的是因子Ⅷ抑制物。
外源性途徑凝血異常
通常表現(xiàn)為單純PT延長(zhǎng)?？尚?∶1 正常血漿PT 糾正試驗(yàn)，若可糾正，常見原因?yàn)榫S生素K 依賴性凝血因子缺乏，酌情檢測(cè)因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ活性。也常為肝病早期的表現(xiàn)。另外，需常規(guī)除外藥物（ 如口服抗凝治療） 的影響。少見原因?yàn)橄忍煨阅蜃英魅毕荩蝗鬚T 不可被正常血漿糾正，提示可能存在外源性途徑凝血因子抑制物，可篩查因子Ⅶ抑制物。
共同通路凝血異常